青春期闭经的病因及治疗
首先，我们要了解下丘脑是内脏活动的高级整合中枢，调节生殖过程、水平衡、摄食、体温及代谢等重要的生理过程。而垂体，位于丘脑下部的腹侧，为一卵圆形小体。是身体内最复杂的内分泌腺，所产生的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关，且可影响内分泌腺的活动。
所以，“下丘脑”和“垂体”稳坐人体内分泌、代谢调节最重要的位置。今天我们先谈一下内分泌性腺轴最高“司令部”下丘脑和垂体出了问题而导致的闭经。
小向，现15岁，自幼至今无初潮，乳房无发育,无阴毛腋毛生长，外地医院B超检查发现始基子宫（备注：由女性生殖系统先天发育不良所致，属于子宫发育畸形。子宫极小，仅1-3厘米，多无宫腔，同时没有阴道、无月经），严重骨密度不足，转我院就诊。
进一步检查：
性激素检测提示低促性腺素+低雌激素状态FSH（卵泡刺激素）:0.55MIU/ML,LH（黄体生成素）:0.11MIU/ML,E2（雌二醇）: <5pg/ml，我院B超提示：幼稚子宫（备注：也称子宫发育不良，是指子宫结构和形态正常，但体积较小，使用性激素治疗可发育），追问患儿及其父亲均无嗅觉，闻不到气味。
诊断：
原发性闭经，下丘脑性闭经，Kallamnn综合征。
治疗：
雌孕激素人工周期治疗，外源性补充性激素，促进身高、刺激乳房第二性征与生殖器发育，防止骨质疏松。育龄期后大多数患者通过外源性促性腺激素释放激素或外源性促性腺激素诱导排卵和助孕有可能生育。
小朱，16岁，自幼至今无初潮，青春期第二性征缺乏，乳房不发育，出生后身高增长缓慢，智力正常，7岁时曾有视神经萎缩，左侧视力明显下降，5年前曾外院检查发现生长激素严重缺乏，染色体46,XX。父/母亲身高171/158cm。
进一步检查：
身材匀称性矮小，身高136.7cm,体重42Kg。性激素检测提示低促性腺素低雌激素状态：FSH:0.22MIU/ML, LH: 0.04 MIU/ML,E2: <10pg/ml，T（睾酮）<0.13nmol/l，PRL（催乳素）：12.34ng/ml,TSH（促甲状腺素）7.39增高，FT4（游离甲状腺素）降低，头颅部核磁检查考虑“垂体柄阻断综合征”。
诊断：
原发性闭经，垂体性闭经，垂体柄阻断综合征。
治疗：
原则上缺什么补什么；用外源性激素替代治疗，如生长激素缺乏，则补充生长激素；性激素缺乏，补充雌孕激素；甲状腺素缺乏，补充甲状腺激素；皮质醇低下，补充糖盐皮质激素。
该患儿初次就诊时已错过了生长激素注射最佳时间，后使用低剂量雌激素治疗2年后，现身高增长良好（156cm），经多学科会诊后，目前先解决肾上腺功能低下的问题，后人工周期替代治疗，补充性激素系列缺乏，让患儿在健康成长的前提下，逐渐促进第二性征及子宫发育。
以上讲的特殊病例来自就诊我院“青少年妇科门诊”的就诊者，均为中枢性的闭经，这一类的患者有可能源于先天的遗传原因，也可能会有其它后天的因素，有的可能还伴随智力的异常及/或体格发育的异常，需要家长额外关注，及早就医检查病因，积极干预，使孩子不错过最佳的发育机会及纠正的机会！
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